Жалобы на нарушение речи и общую замедленность (больше беспокоят родственников)
Анамнез заболевания:
С 2023 года супруга начала отмечать замедленность речи, появились трудности с формулированием мыслей и подбором слов
Выраженное ухудшение в течение последнего года: стал молчалив, на вопросы отвечает односложно, появилась замедленность движений и повторяющиеся бессмысленные стереотипные движения рук
Пациент сильно похудел
Трудностей с глотанием пациент не отмечает, но твердую пищу всегда запивает водой. Со слов родственников, изредка поперхивается
В быту в настоящий момент сохраняет самостоятельность, родственники оставляют его дома одного. Склонен к стереотипному поведению: почти ежедневно ездит гулять на Красную площадь одним и тем же маршрутом, может часами слушать одну и ту же песню
Анамнез жизни:
Кандидат технических наук, до 2022 года работал ученым секретарем в ВУЗе
Хронические заболевания:
В 2008 году – острый инфаркт миокарда
В 2018 году – аортокоронарное шунтирование
Длительно – постоянная форма фибрилляции предсердий
Неоднократно терял сознание на фоне гипотензии, после 2023 года на фоне коррекции терапии синкопе прекратились
Неврологический статус:
Сознание ясное, в пространстве и собственной личности ориентирован. Простые команды выполняет.
Снижена беглость речи, снижена речевая активность, на вопросы отвечает односложно. На большинство вопросов отвечает «да», вне зависимости от постановки вопроса. Алексия, аграфия.
Из 12 картинок смог назвать только 6, отсрочено вспомнил 1 картинку. При предъявлении картинок – подсказок на каждую говорит «да»
ЧН: дисфония, дизартрия. Снижение небного и глоточного рефлексов.
Мышечная сила сохранена. Мышечный тонус в конечностях не изменен. Сухожильные рефлексы симметричные, оживлены с расширением рефлексогенных зон. Симптом Бабинского с двух сторон. Хватательный рефлекс с двух сторон. Выраженая гипотрофия мышц с множественными спонтанными фасцикулляциями в мышцах туловища и конечностей. Пробы на гипокинезию отрицательные. Отмечаются двигательные стереотипии в руках.
Пальце-носовую пробу выполняет удовлетворительно. Пяточно-коленную пробу выполнить не смог – не понял задания. В позе Ромберга устойчив. Ходит без опоры.
Чувствительную сферу достоверно оценить невозможно.
Данные обследований:
ОАК, б/х, коагулограмма – N
ЭКГ – фибрилляция предсердий нормосистолической формы с ЧСС 52-59-83. Нарушение процесса реполяризация. Гипертрофия левого желудочка
ЭНМГ: выявлены признаки генерализованного денервационно-реиннервационного процесса в трех регионах (краниальный, шейный и люмбальный), полученные данные соответствуют ЭМГ критериям диагностики болезни мотонейронов (Gold Coast, 2020)
МРТ ГМ: МР-картина очагов головного мозга, вероятно, проявление микроангиопатии, Fazekas 2. Изменения на уровне базальных ядер. Дифференцировать между дегенеративными изменениями и васкулитом. Церебральная атрофия
Диагноз:
Нейродегенеративное заболевание по типу лобно-височной дегенерации, поведенческая форма с аграмматической формой первичной прогрессирующей афазии с клиническими и параклиническими признаками поражения верхнего и нижнего двигательных нейронов с бульбарным синдромом
Рекомендации:
1. занятия с логопедом/дефектологом
2. сертралин 25 мг в сутки в течение 2 недель, затем 50 мг в сутки в течение 3 месяцев. Оценить влияние на речь
3. наблюдение кардиолога/аритмолога