Пациент 58 лет с жалобами на нарушение глотания и дыхания, нечеткость речи, нечеткость речи, опущение левого века, общую слабость.
Анамнез заболевания
3.11.25 остро возникло несистемное головокружение.
5.11.25 острое развитие нечеткости речи, одышки, поперхивания при глотании, общей слабости. Зафиксировано АД 210/110. Вызвана бригада СМП, введен магния сульфат в/в. Пациент госпитализирован. При попытке выполнить МРТ нарастание дыхательной недостаточности. Выполнено КТ ГМ, данных за ОНМК не получено. Пациент выписался по собственному желанию 08.11.25.
14.11.25 – на фоне сохраняющихся симптомов появилось опущение левого века.
17.11.25 – из-за сохраняющейся симптоматики вызвана бригада СМП, госпитализирован в ММКНЦ им С.П.Боткина. В невростатусе при поступлении отмечался птоз левого века, диплопия, дисфония, дизартрия, слабость мышц рук и ног 3 балла.
С целью исключения миастении пациенту введено 2 мл Прозерина подкожно. При оценке через 40 минут после введения Прозерина отмечается некоторое уменьшение птоза, однако полного регресса нет, в связи с чем проба расценивается как сомнительная.
Хронические заболевания: Гипертоническая болезнь.
Образование средне специальное. Работает плотником.
Семейный анамнез не отягощен.
В неврологическом статусе
ЧДД 17 в минуту.
Дизартрия. Дисфония. Дисфагия.
Слабость проксимальных мышц рук и ног 4 балла. Симптом патологической мышечной утомляемости. Симптом генерализации мышечной слабости.
Данные исследований
Декремент-тест с прозериновой пробой: mm. Digastricus – декремент амплитуды М-ответа 50.3%, прозерин –> 27.5%, mm. Orbicularis oculi – декремент амплитуды М-ответа 62.4%, прозерин –> 44.3%, mm. Mentalis декремент амплитуды М-ответа 29.5%, пр. m. Deltoideus – декремент амплитуды М-ответа 16.6%, пр. m. Trapezius – декремент амплитуды М-ответа 21%, пр. m.Abductor digiti minimi – декремент амплитуды М-ответа 20.6%, лев. m. Abductor digiti minimi – декремент амплитуды М-ответа 54.2%.
Заключение: Характер изменений на ЭНМГ может указывать на наличие признаков сенсорного поражения аксонального типа локтевого нерва слева.
Признаки нарушения нервно-мышечной передачи на постсинаптическом уровне (положительный декремент-тест со всех исследованных мышц), прозериновая проба (при исследовании круговых мышц глаз и двубрюшных мышц) положительная (уменьшение декрементов амплитуд М-ответов).ОАК – б/о.
К – 3.7 (3.4-4.5), Na – 134 (135-146), Ca – 1.11 (1.15-1.29), Cl – 107 (98-106).
Мочевина – 7.8 (2.8-7.2), мочевая к-та – 534 (208-428), СРБ – 3.89 (0-1).
АТ к ацетилхолиновым рецепторам (АХР) – >20 нмоль/л (N<0.45).
АТ к мышечно-специфической тирозинкиназе(MuSK) – 0.02 Ед/мл (<0.4)
КТ ОГК – Плевропневмофиброз.
КТ-ангиография интракраниальных сосудов – б/о.
ДС БЦА – нестенозирующий атеросклероз.
КТ головного мозга – данных за сформированные участки ишемии не получено (ASPECTS 10 б). Ликворные кисты.
Заключение
Миастения, генерализованная АХР-позитивная форма. Стадия обострения MGFA 3Б.
Проведено лечение:
Атропин 1 мг п/к 6 р/с 1:00, 5:00, 9:00, 13:00, 17:00, 21:00
Прозерин 1 мг п/к 6 р/с 1:00, 5:00, 9:00, 13:00, 17:00, 21:00
Преднизолон табл. 5 мг -80 мг внутрь, 1 раз в сутки утром
5 курсов плазмафереза: 19.11.2025, 21.11.2025, 24.11.2025, 25.11.2025, 28.11.2025 в объеме 1500мл
Рекомендовано
Лечение в стационаре с проведением планового плазмафереза до стихания обострения.
Пиридостигмина бромид 60 мг 4р/сут per os
Атропин 0,5мг перорально при появлении побочных эффектов (боли в животе, тошнота, диарея, гиперсаливация).
Преднизолон 80мг per os 1р/сут утром по альтернирующей схеме через день с последующей титрацией после стабилизации состояния на 10 мг каждый месяц (в течение 5 месяцев) до 30 мг, затем на 2,5 мг каждый месяц (в течение 8 месяцев) до поддерживающей дозы 10 мг).
Контроль калия, при снижении прием препаратов калия.
#клиническийслучай #неврология