Диагностика БАС остается сложной клинической задачей, требующей тщательного исключения других состояний. Заподозрить БАС
следует у пациентов с прогрессирующей слабостью без сопутствующей боли или сенсорных нарушений.
Диагноз основывается на данных анамнеза, физикального осмотра (поиска признаков поражения верхнего и нижнего мотонейронов), подтверждается электродиагностическими исследованиями (ЭМГ) и верифицируется исключением иных патологий (нейровизуализация, лабораторные тесты).
Эволюция критериев
Долгое время стандартом служили Пересмотренные критерии Эль-Эскориал, позже модифицированные критерии Awaji, которые акцентировали внимание на данных ЭМГ для повышения чувствительности. Эти критерии были разработаны в первую очередь для исследовательских целей и вводили категории диагностической достоверности: «определенный», «вероятный» и «возможный» БАС.
⁉Ключевые недостатки критериев El Escorial/Awaji
Сложность: Громоздкость в клинической практике.
Надежность: Умеренная надежность межэкспертной оценки.
Прогноз: Категории достоверности (например, «возможный БАС») не всегда коррелировали с реальным прогрессированием заболевания.
Новый стандарт: Критерии Gold Coast (2019)
В 2019 году были предложены консенсусные критерии Gold Coast с целью упрощения диагностического процесса и решения вышеописанных проблем. Диагноз БАС по Gold Coast устанавливается при:
Наличии прогрессирующих симптомов и признаков поражения верхних (ВМН) и нижних (НМН) мотонейронов как минимум в одной конечности или сегменте тела (например, бульбарном).
ИЛИ
Наличии прогрессирующих симптомов и признаков поражения только НМН как минимум в двух сегментах тела.
И ОБЯЗАТЕЛЬНО:
Отсутствии электрофизиологических, нейровизуализационных или патоморфологических данных, указывающих на другое заболевание, способное объяснить имеющиеся признаки дегенерации ВМН/НМН.
Главное преимущество Gold Coast — упрощение и повышение чувствительности диагностики без потери специфичности.
Ранняя диагностика: Позволяют установить диагноз БАС у пациентов, которые по старым критериям
классифицировались бы лишь как «возможный БАС» или «подозрение на БАС» (например, при изолированных признаках НМН).
Чувствительность: Ретроспективное исследование (n=506) показало, что критерии Gold Coast (чувствительность 92%) не уступают Awaji (89%) и El Escorial (90%) в общей диагностике, но значительно более чувствительны для определения «определенного» или «вероятного» БАС, особенно при бульбарном дебюте и дебюте с нижних конечностей.
Вывод
Критерии Gold Coast (2019) являются шагом к упрощению клинической диагностики БАС, позволяя с высокой чувствительностью и специфичностью верифицировать диагноз раньше.
Ссылку на оригинальную статью – https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S1388245720301383?via%3Dihub